M. Rodríguez Martí¹, R. Pila Pérez², V. Holguín Prieto³, Y. Fayad Rodríguez⁴, P. Rosales Torres⁵

Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech”. Camagüey-Cuba. Servicio de Medicina Interna.
¹Especialista de I grado de Oftalmología. Profesora Instructora. Máster en Enfermedades Infecciosas.
²Especialista de II grado en Medicina Interna. Profesor Titular y Consultante.
³Especialista de I grado en Medicina Interna.
⁴Especialista de II grado en Oftalmología. Profesora Auxiliar.
⁵Especialista de I grado en Anatomía patológica. Profesora Instructor.

Mariela Rodríguez Martí
E-mail: vadolfo@finlay.cmw.sld.cu

El síndrome idiopático inflamatorio de la órbita (SIIO), o pseudotumor de la órbita (PTO), es una inflamación idiopática que pertenece al espectro de los trastornos linfoproliferativos. Es una enfermedad rara, caracterizada por lesiones perioculares expansivas no neoplásicas ni infecciosas. Presentamos el caso de una paciente de 86 años con un SIIO izquierdo. Las manifestaciones iniciales fueron de aumento de volumen progresivo de ambos párpados del ojo izquierdo con eritema, quemosis, diplopía y disminución progresiva de la agudeza visual hasta la amaurosis, sin dolor ni fiebre. En el estudio analítico solamente presentó una velocidad de sedimentación globular acelerada. La resonancia magnética nuclear demostró un proceso expansivo intraorbitario retroocular izquierdo, sin erosión ósea. El estudio mediante citología por aspiración con aguja fina confirmó la presencia de un SIIO y se clasificó como una forma clínica mixta miosítica-perineurítica. Se inició manejo con esteroides, evidenciándose una respuesta terapéutica espectacular. El SIIO se ha reportado con una frecuencia del 8.5-10% de las consultas por enfermedades de la órbita. La evolución del proceso sigue un curso generalmente benigno. Esta entidad constituye un diagnóstico de exclusión y un verdadero desafío para oftalmólogos e internistas, dado el amplio diagnóstico diferencial y las características de la órbita como región anatómica crítica, por su contenido y su vecindad.

El síndrome idiopàtic inflamatori de l’òrbita (SIIO), o pseudotumor de l’òrbita (PTO), és una inflamació idiopàtica que pertany a l’espectre dels trastorns linfoproliferatius. És una malaltia rara, caracteritzada per lesions perioculars expansives no neoplàsiques ni infeccioses. Presentem el cas d’una pacient de 86 anys amb un SIIO esquerra. Les manifestacions inicials van ser augment de volum progressiu de les dues parpelles de l’ull de l’ull esquerra amb eritema, quemosis, diplopia i disminució progressiva de l’agudesa visual fins l’amaurosis, sense dolor ni febre. A l’estudi analític només va presentar una velocitat de sedimentació globular accelerada. La ressonància magnètica nuclear va demostrar un procés expansiu intraorbitari retroocular esquerra, sense erosió òssia. L’estudi mitjançant citologia per aspiració amb agulla fina va confirmar la presència d’un SIIO i es va  classificar com una forma clínica mixta miosítica-perineurítica. Es va iniciar maneig amb esteroides, evidenciant-se una resposta terapèutica espectacular. El SIIO es va reportar amb una freqüència del 8,5-10% de les consultes per malalties de l’òrbita. L’evolució del procés segueix un curs generalment benigne. Aquesta entitat constitueix un diagnòstic d’exclusió i un veritable desafiament per a oftalmòlegs i internistes, donat l’ampli diagnòstic diferencial i les característiques de l’òrbita com a regió anatòmica crítica, pel seu contingut i la seva veïnat.

Idiopathic orbital inflammatory syndrome (IOIS), or orbital pseudotumor (OPT), is an idiopathic inflammation that belongs to a clinical spectrum of lymphoproliferative disorders. This very rare entity is characterized by expansive periocular process of which etiology is unknown. We present the clinical case of 86-year female patient with an IOIS of the left eye. The most important symptoms and signs were periorbital edema, scleral injection, chemosis, slight proptosis, diplopia, decreased vision without neither pain nor fever. Elevated erythrocyte sedimentation rate was found and a left posterior orbital mass without bony erosion was demonstrated in orbital magnetic resonance imaging. Diagnosis of IOIS was confirmed through fine-needle aspiration biopsy and it was classified as a mixed type. Glucocorticoids were the cornerstone in the treatment of this patient, with notable improvement. IOIS has been reported with an outpatient frequency of 8.5-10% due to orbital diseases. The clinical course was benign. This syndrome should be considered a diagnosis of exclusion and a true clinical challenge for ophthalmologists and internists due to broad differential diagnosis and the special anatomical characteristics of the orbit.

Introducción

El enfrentamiento de una afección orbitaria constituye un verdadero desafío clínico. Es una región anatómica crítica dado su contenido y su vecindad y puede estar involucrada en enfermedades congénitas, inflamatorias, traumáticas, vasculares, metabólicas o neoplásicas^1,2.

En la evaluación de una lesión orbitaria se debe tratar de separar las lesiones orbitarias propiamente dichas, de las que comprometen estructuras vecinas o el globo ocular^3-6. La nemotecnia de las 6 “P” es útil en el abordaje de estos pacientes: Dolor (“Pain”), Progresión, Proptosis, Palpación, Pulsación y cambios perioculares (“Periocular changes”)^3,5,7.

El síndrome idiopático inflamatorio de la órbita (SIIO), también conocido como pseudotumor de la órbita (PTO), es una inflamación idiopática que se encuentra en el espectro de los trastornos linfoproliferativos⁸ y constituye uno de los procesos agudos más comunes que afectan a esta región anatómica^9-12. Es una enfermedad relativamente rara, caracterizada por lesiones perioculares expansivas no neoplásicas ni infecciosas⁴.

Sus causas y mecanismos fisiopatológicos no son bien conocidos, si bien en las últimas décadas se ha logrado entender de mejor forma su comportamiento clínico gracias al desarrollo de los medios diagnósticos^3,7,10. Diversas hipótesis han sido propuestas sin una confirmación¹³ atribuyendo diferentes orígenes: endocrino (por las similitudes con la patología tiroidea), vascular (por la asociación con enfermedades vasculares del colágeno) e inmunitario (por la naturaleza celular y su corticosensibilidad)^13-15.

La primera descripción del síndrome inflamatorio idiopático de la órbita (SIIO) se remonta a 1905 cuando Birch e Hichsfeld describieron un misterioso síndrome orbitario caracterizado por aumento de volumen palpebral, en el que durante la exploración quirúrgica se encontró sólo tejido inflamatorio, no pudiéndose diferenciar en esa época la evolución benigna o maligna de este hallazgo¹².

Nos ha motivado la realización de este trabajo la asistencia de una paciente de 86 años con un SIIO unilateral con excelente respuesta terapéutica, siendo el primer caso reportado en nuestra institución en 50 años.

Caso clínico

Paciente femenina de 86 años, con antecedentes de hipertensión arterial y angina de pecho estable que desde hace un mes nota aumento de volumen progresivo de ambos párpados del ojo izquierdo con eritema, diplopía y disminución progresiva de la agudeza visual. En la última semana los síntomas empeoran y se imposibilita la apertura de los párpados, con amaurosis asociada. En el momento de su hospitalización no se recogen datos de trauma local, dolor ni fiebre.

Examen físico

Afebril, buen estado general. Piel y mucosas: normocoloreadas. Aparato cardiorrespiratorio: FR: 20 rpm, murmullo vesicular conservado, no estertores; FCC: 72 lpm, TA: 140/90 mm Hg, ruidos cardíacos rítmicos, soplo sistólico III/VI (Levine) en foco aórtico con irradiación al cuello y a la región precordial. Sistema hemolinfopoiético: no se palpan adenopatías cervicales ni en región preauricular. Examen neurológico: vigil, orientada, signos meníngeos ausentes, no hay déficit motor. Examen oftalmológico: agudeza visual: ojo derecho (OD) de 0.7 y ojo izquierdo (OI) con visión nula. OI: proptosis, ausencia de soplo en la auscultación y de pulsación a la palpación del globo ocular, edema bipalpebral, congestivo, blando, no doloroso; ptosis palpebral (Figura 1A) con restricción de la motilidad ocular en todas las posiciones (Figura 1B), quemosis, hiperemia e ingurgitación de vasos conjuntivales; midriasis arrefléxica, esclerosis del cristalino (Figura 2A). Fondo de ojo: papila de bordes definidos, con palidez temporal, vasos venosos dilatados y tortuosos con hemorragias retinianas superficiales en polo posterior, no exudados (Figura 2B). Resto del examen físico: normal.

 

Figura 1. A. Obsérvese la presencia de edema congestivo con ptosis palpebral izquierda en una paciente de 86 años con diagnóstico de un pseudotumor orbitario. B. Apréciese la oftalmoplejía del ojo izquierdo

 

 

Figura 2. A. Examen en lámpara de hendidura. Nótense los signos de quemosis con hiperemia y vasos conjuntivales tortuosos; midriasis arrefléxica y esclerosis del cristalino. B. Fotografía del fondo de ojo. Papila de bordes definidos, con vasos venosos dilatados y tortuosos (doble flecha) con hemorragias retinianas superficiales en polo posterior (flecha individual) y en región peripapilar (cabeza de flecha).

Estudio analítico en sala (practicado en varias ocasiones): Hb: 115 g/L, leucocitos: 7.8x10⁹/L con diferencial normal, velocidad de sedimentación globular: 65 mm/1ª h; glucemia: 4.5 mmol/L; LDH: 250 UI/L (N: 200-400 UI/L); proteinograma, enzimas hepáticas y pancreáticas, iones (incluyendo calcio sérico y en orina de 24 horas), función renal, estudios hematológicos y de inmunidad (incluyendo anticuerpos ANCA): dentro de la normalidad. Estudio hormonal del tiroides: sin alteraciones. Hemocultivos, VDRL, prueba de Mantoux con 5 UT (PPD): todos negativos.

Radiografía de tórax: signos de cardiomegalia, sin alteraciones pleuropulmonares ni mediastinales. Ultrasonografía de tiroides y abdomen: normales. Resonancia magnética nuclear (RMN) de órbita (Figura 3): proceso expansivo intraorbitario retroocular izquierdo que desplaza el globo produciendo proptosis, sin erosión ósea; con edema de los músculos recto inferior y recto interno e infiltración del nervio óptico (NO). No se aprecia invasión de estructuras intracraneales.

 

Figura 3. Imágenes de RMN de órbita. A. Obsérvese el proceso expansivo retroocular izquierdo que desplaza el globo produciendo proptosis, sin deformación ni erosión ósea. B. Imagen secuencial donde puede visualizarse edema del vientre de los músculos extraoculares

Evolución

Inicia terapia antimicrobiana de amplio espectro con discreta mejoría del cuadro clínico. Teniendo en cuenta la edad de la paciente y la ausencia de elementos sugestivos de celulitis infecciosa se somete a citología por aspiración con aguja fina (CAAF), confirmándose la presencia de un infiltrado linfocitario difuso con reacción vascular (Figura 4). Con el diagnóstico final de un SIIO (PTO) con forma clínica mixta miosítica-perineurítica, se inicia manejo con glucocorticoides, prednisona a dosis de 60 mg/día VO. La paciente presenta una respuesta espectacular a la terapéutica empleada con marcada disminución del edema palpebral y los demás signos de congestión. Al noveno día se decide el alta hospitalaria. Después de 14 días de evolución (Figura 5), la paciente refiere franca mejoría por lo que se disminuye la prednisona a razón de 5 mg semanales hasta la suspensión del fármaco. La paciente recupera parcialmente la agudeza visual y se sigue en consulta periódica de Oftalmología y Medicina Interna.

 

Figura 4. A. Microfotografía panorámica de la lesión. Obsérvese la celularidad aparentemente delimitada en forma organoide o de grandes nidos (H-E 10x). B. Imagen anterior a un campo de gran aumento donde se observan células linfoides difusas y proliferación de vasos, con presencia de histiocitos y células plasmáticas (H-E 20x)




 

Figura 5. Fotografía evolutiva de la paciente, después de un mes de tratamiento con glucocorticoides. Nótese la marcada disminución del edema palpebral y los demás signos de congestión (A), con recuperación de la mirada conjugada por resolución de la oftalmoplejía (B)

Discusión

El SIIO representa un proceso relativamente raro que explica el 8.5-10% de las consultas por enfermedades de la órbita^16,17. De hecho Shields et al¹⁸ lo encuentran en el 7% de 645 biopsias orbitarias. Se trata de una entidad descrita en todas las edades desde 3 meses hasta 80 años^3,19-21, con una media estimada de 48.7 años, sin predilección de sexo4. Nuestro caso se trata de una mujer de 86 años.

La órbita derecha, es por lo general, la más afectada y la biteralización se ha encontrado sólo en el 10% de los adultos, frente al 45% en edades pediátricas¹³. El compromiso bilateral se observa en el 25% de los casos¹⁷ y puede asociarse a enfermedades sistémicas (como granulomatosis de Wegener, poliarteritis nudosa, tuberculosis, síndrome de Sjögren, macroglobulinemia de Waldenström)^4,9 y por lo regular, requiere tratamientos más prolongados y con mayores dosis que los unilaterales⁷. Nuestra paciente presentaba compromiso de la órbita izquierda.

Las manifestaciones clínicas abarcan la presencia de dolor, exoftalmos, limitación de los movimientos oculares, eritema y tumefacción palpebral^4,8-10, de ellos, los síntomas más frecuentes son el exoftalmos y el edema palpebral, siendo raramente notado el dolor orbitario. Siguen en frecuencia los trastornos de la motilidad ocular con diplopía¹³. Según Motow y Jakobiec²², en niños el dolor sí constituye un síntoma más patente. Algunos pacientes pueden presentar cefalea²³, vómito y dolor abdominal como síntomas acompañantes¹³. La paciente consultó por un cuadro insidioso de tumefacción palpebral, quemosis, oftalmoplejía y disminución de la agudeza visual, negando siempre la presencia de dolor o fiebre. El buen estado general dominó siempre la presentación y la evolución clínica.

Las investigaciones de laboratorio son poco específicas¹³ y resultan de utilidad para sospechar o descartar diagnósticos alternativos. En la mitad de los casos la VSG está aumentada²⁴, como se pudo constatar en nuestra enferma.

Los estudios de imagen muestran una densidad anormal de los tejidos comprometidos en ausencia de la erosión ósea característica de procesos como el rabdomiosarcoma y el granuloma eosinófilo^10,13; de ellos la RMN es la que mejor utilidad clínica ofrece²⁵. La RMN de nuestro caso evidenció un compromiso de músculos extraoculares y el NO sin infiltración ósea o de estructuras vecinas, si bien se han descrito raros casos de extensión pterigomaxilar²⁶. Si la inflamación es posterior al vértice y se extiende por la fisura orbitaria superior al seno cavernoso, la oftalmoplejía dolorosa resultante se conoce como síndrome de Tolosa-Hunt^9,10,27,28.

En la actualidad se describen 5 formas clínicas principales^7,9: A) Intersticial (afecta al tejido graso orbitario de forma difusa), B) Miosítica (afección predominante de los músculos extraoculares), C) Perineurítica (involucra la cubierta dural del NO), D) Adenitis lagrimal (inflamación dolorosa de la glándula lagrimal) y E) Epiescleritis posterior del globo ocular. La paciente finalmente se clasificó como un SIIO con una forma clínica mixta miosítica-perineurítica.

Macroscópicamente el PTO se observa como una bolsa nodular que se desarrolla en la región posterior, de aspecto homogéneo y color amarillo-grisáceo, si bien puede ser púrpura en casos muy vascularizados. Por lo regular respeta el globo ocular, aunque puede comprometerlo en los tipos infiltrantes. La consistencia es firme pero sin la dureza de los carcinomas¹³. Nuestra enferma no requirió intervención quirúrgica pues el diagnóstico fue confirmado mediante CAAF.

Histológicamente, las lesiones están constituidas de edema, inflamación, fibrosis y compromiso vascular^13,29. Existen numerosas clasificaciones atendiendo a las variantes de la celularidad de los infiltrados inflamatorios¹⁸. Hogan y Zimmerman¹ tienen una clasificación basada esencialmente en el tipo de tejido afectado (miositos, vasculitis, dacrioadenitis). Reese¹⁶ distingue 5 grupos morfológicos: A) Formación de folículos linfoides, B) Acumulación de linfocitos, focal o perivascular, con afección muscular, C) Inflamación crónica difusa con cicatrices fibrosas, D) Inflamación discreta con fibrosis precoz y E) Inflamación secundaria a una anomalía vascular o a un hemangioma. Moro³⁰ separa las lesiones en 2 grupos: lesiones granulomatosas e hiperplasia linfoide difusa u organoide. Henderson y Farrow³¹ clasifican el PTO en 2 categorías: angitis e inflamación de tipo linfocitario; con curso agudo, subagudo y crónico, siendo el primer tipo más frecuente en sujetos jóvenes. Por otro lado Fujii et al³² establecen: A) Un tipo linfoide, el más frecuente y caracterizado por una proliferación de linfocitos, células histiocitarias y plasmocitos, B) Un tipo granulomatoso sin características específicas, y C) Un tipo esclerosante, traduciendo la evolución de los tipos anteriores. Los hallazgos histológicos en el caso que nos ocupa pueden ser clasificados como hiperplasia linfoide difusa y organoide, con presencia de población histiocitaria y plasmocítica e hiperplasia vascular.

Teniendo en cuenta que esta entidad constituye un diagnóstico de exclusión^8,25, el diagnóstico diferencial debe incluir entidades en 4 grandes grupos: Inflamaciones de diversa etiología, procesos tumorales, localización orbitaria de enfermedades sistémicas y misceláneas.

Las reacciones inflamatorias¹³ debido a cuerpos extraños³³ son fáciles de descartar, no así las debidas a entidades más específicas como: sarcoidosis de la glándula lagrimal¹⁰, tuberculosis, sífilis, micosis (en particular, aspergilosis orbitaria en pacientes inmunosuprimidos en clima cálido) y parasitosis⁹. Mayor dificultad ofrece diferenciar entre un PTO e infecciones propagadas a la órbita, conocidas como celulitis orbitarias³⁴, a partir de los senos paranasales, párpados y dientes¹⁰. En estos casos, debe tenerse en cuenta la preponderancia del dolor, la fiebre y la leucocitosis. La complicación más temida, la determina la trombosis séptica del seno cavernoso^4,9,10,35.

Los tumores orbitarios son causa de una proptosis progresiva no dolorosa similar a la observada en el PTO^10,13. Los tumores primarios más comunes son: hemangioma cavernoso, linfangioma, neurofibroma, quiste dermoide, carcinoma quístico adenoide, glioma del NO, meningioma del NO y el tumor mixto benigno de la glándula lagrimal¹⁰. El granuloma eosinófilo, frecuente a nivel del cráneo, impone un reto particularmente cuando el PTO tiene una composición celular eosinofílica.

Dos tumores merecen especial atención por su agresividad: el rabdomiosarcoma y el linfoma no Hodgkin. El primero es el tumor maligno primitivo más frecuente en la infancia y el segundo requiere en no pocas ocasiones la utilización de inmunohistoquímica, dada la frecuente observación de folículos linfoides e infiltrados linfocitarios en el PTO. Un dato clave para su sospecha es la respuesta nula o leve a los esteroides. Según Ellis et al³⁶, en los linfomas es patente la secreción monoclonal por técnicas de inmunoperoxidasa y no así en el PTO. Otros tumores de más rara presentación son las metástasis de un cáncer de mama, pulmón, melanoma, próstata, riñón, cloromas, y de origen desconocido^3,4,13,37.

Entre las enfermedades sistémicas vale la pena destacar la granulomatosis de Wegener, en particular en la afección bilateral⁹; casi todos los casos incluyen estructuras contiguas a los senos, pero se han observado formas oculares locales³⁸. Otra entidad que puede debutar inicialmente como un PTO, y es con diferencia la causa más frecuente de proptosis en el adulto, es la orbitopatía tiroidea de Graves-Basedow³, con sus múltiples signos clínicos, en particular en los casos de oftalmopatía eutiroidea^9,10. Otras entidades son: enfermedades vasculares del colágeno como el lupus eritematoso sistémico³⁹, enfermedades hematológicas como la enfermedad de Castleman⁴⁰ y el síndrome hipereosinofílico⁴¹ y vasculitis como la poliarteritis nudosa^4,10.

En las misceláneas deben descartarse las fístulas carótido-cavernosas, en las cuales es clave la auscultación de un soplo sobre la cabeza¹⁰. Es importante recordar la denominación de fibroesclerosis multifocal^9,10,12,13 para el grupo de entidades con la fibrosis como denominador común, que surgen simultáneamente en un mismo sujeto y que pueden asociarse al PTO; estas son: la tiroiditis de Riedel, la colangitis esclerosante, la fibrosis mediastinal y la fibrosis retroperitoneal. El PTO también ha sido observado en el curso de la enfermedad de Crohn⁴² y de la miastenia gravis¹⁶.

La evolución del proceso sigue un curso generalmente benigno con recuperación total en el 50% y parcial en el 30%¹³. Se han definido por algunos autores^4,11,13,17 los siguientes cursos: A) Remisión espontánea en semanas, sin secuelas, B) Episodios intermitentes prolongados de actividad, con remisión final, y C) Inflamación prolongada grave que conduce a fibrosis progresiva de los tejidos, provocando una “órbita congelada”, que puede asociarse a ptosis y daño permanente del NO. En nuestro caso la respuesta terapéutica fue de casi total recuperación después de un mes de tratamiento con glucocorticoides.

Es interesante mencionar que de acuerdo a la literatura¹³, los pacientes que hayan presentado un episodio unilateral único tienen un pronóstico mejor, que aquellos con múltiples cuadros y/o afección bilateral^3,4,13; de hecho algunos autores sugieren en estos casos el seguimiento estrecho ante el posible desarrollo de neoplasias de células linfoides⁴³.

La terapéutica depende de la gravedad del cuadro^3,4,9,10,13. Se sugiere observación en los casos leves¹⁷. La administración de corticoides sistémicos es eficaz en el 50-70% para la enfermedad moderada y grave^4,12,44, la dosis inicial es de 60-80 mg/día durante 2 semanas. La radioterapia se considera en pacientes sin mejoría tras 2 semanas de corticoterapia⁴ con realización previa de biopsia para descartar la existencia de un tumor; en el 75% de los casos responden a una dosis de 75 Gy en 12 sesiones⁴⁵. Los citotóxicos, como la ciclofosfamida a 200 mg/día, son necesarios en los casos resistentes a esteroides y radioterapia^4,9.

Nuestra paciente después de 2 semanas de prednisona con pauta de disminución progresiva tuvo una mejoría considerable con desaparición de los signos de congestión y recuperación tanto de los movimientos oculares como de la agudeza visual. Se mantiene hasta el momento en seguimiento por consulta externa.

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