AV. Sánchez- Ferreiro¹, L. Muñoz Bellido² 

¹Licenciada en medicina y cirugía. Especialista de área de oftalmología. Miembro de la sociedad gallega y española de oftalmología.
²Licenciado en medicina y cirugía. Especialista de área de oftalmología. Jefe del servicio de oftalmología del Hospital del Bierzo.
 

Ana Vanesa Sánchez Ferreiro
Hospital del Bierzo, Ponferrada. León
E-mail: vanesaferreiro1980@yahoo.es

Objetivo: Se presenta un caso clínico-patológico de epiteliopatía progresiva en ondas.
Resultados: Una paciente de 70 años, que acude a nuestro servicio, para valorar cirugía de cataratas, por disminución progresiva bilateral de la agudeza visual. Observándose un pannus invasivo corneal en el ojo derecho, que fue empeorando progresivamente, se pauto tratamiento médico; ante una evolución desfavorable se realiza desbridamiento de la lesión, que fue compatible con epiteliopatía progresiva en ondas.
Conclusiones: La epiteliopatía progresiva en ondas, es una queratopatía generalmente bilateral y de causa multifactorial, el interés en este caso reside en la unilateralidad y en la ausencia de factores desencadenantes.

Objectiu: Es presenta un cas clínic-patològic de epiteliopatia progressiva en ones.
Resultats: Una pacient de 70 anys, que acudeix al nostre servei, per valorar cirurgia de cataractes, per disminució progressiva bilateral de l'agudesa visual. Observant-se un pannus invasiu corneal a l'ull dret, que va ser empitjorant progressivament, es va pautar tractament mèdic; davant d'una evolució desfavorable es realitza desbridament de la lesió, que va ser compatible amb epiteliopatia progressiva en ones.
Conclusions: L’epiteliopatia progressiva en ones, és una queratopatia generalment bilateral i de causa multifactorial, l'interès en aquest cas resideix en la unilateralitat i en l'absència de factors desencadenants.

Objective: We report a clinic-pathological of progressive wave’s epitheliopathy.
Results: A patient a 70 year-old, who came to our department to assess cataract surgery by bilateral progressive decrease of visual acuity. Given the worsening of corneal invasion, the medical regimen, with an unfavorable outcome is performed debridement of the lesion, confirming the diagnosis by pathologic examination.
Conclusions: Epitheliopathy progressive waves, is usually bilateral keratopathy and multifactorial causes, the interest here lies in the unilateral and in the absence of triggers.

Introducción

La epiteliopatía progresiva en ondas (Advancing wave-like epitheliopaty AWE), descrita por D’Aversa en 1997, se trata de una enfermedad rara de las células madre limbares; que se caracteriza por la presencia de epitelio corneal aberrante, que invade progresivamente la córnea, en ausencia de displasia o neoplasia. Suele asentarse en ojos con múltiples patologías, tratamientos médicos o quirúrgicos^1-3. Su baja incidencia, su relativa nueva descripción y su manejo particular; es causa de múltiples fracasos diagnósticos y terapéuticos; en pacientes que tienen una dilatada historia clínica.
Todo esto nos obliga a reconocer el cuadro, a hacer un diagnóstico diferencial adecuado y establecer un tratamiento adecuado ante la situación de cada paciente, sopesando los riesgos y los beneficios.

Caso clínico

Presentamos el caso clínico de una mujer de 70 años que acude a nuestra consulta para valorar cirugía de cataratas, por disminución progresiva bilateral de la agudeza visual. La paciente no presentaba antecedentes oculares relevantes.

A la exploración oftalmológica, presenta una agudeza visual de 2/10 en el ojo derecho y de 1/10 en el ojo izquierdo con la mejor corrección; en la exploración mediante lámpara de hendidura, observamos la presencia de sendas cataratas y de un evidente pannus corneal en el ojo derecho (Figura 1a). La sometemos a una intervención de catarata del ojo izquierdo, cursando sin incidencias, logrando una agudeza visual de 10/10 en el postoperatorio.

 

Figura 1. A. Segmento anterior del ojo derecho, donde evidenciamos a nivel limbar el pannus corneal descrito anteriormente. B. Segmento anterior del ojo derecho, teñido con fluoresceína, que muestra una retención de la misma en patrón de dedo de guante o surcos.

Planteamos la intervención del ojo derecho; pero al realizar la exploración observamos un empeoramiento de la invasión corneal. Observándose una zona de color más grisáceo y deslustrada a nivel corneal, pero sin franco defecto epitelial con ligera retención de fluoresceína; mostrando un patrón similar de surcos o dedos en guante, que marcaba un límite nítido con el epitelio adyacente sano (Figura 1b).

Pautamos tratamiento corticoideo tópico y lubricantes oculares, posponiendo la cirugía de la catarata, tras un mes y medio de tratamiento, se constata empeoramiento de la invasión corneal, por lo que realizamos un desbridamiento de la lesión (Figuras 2a y 2b); remitiendo los fragmentos para cultivo y estudio anatamo-patológico; que confirma el diagnóstico de AWE.

 

Figura 2. A. Segmento anterior del ojo derecho de nuestra paciente, tras realizar el desbridamiento de la lesión. B. Imagen idéntica a la Figura 2a con el ojo mirando hacia el lado nasal

 

Histopatología

Las características histopatológicas de la AWE son muy similares en todas las localizaciones. Presenta un epitelio engrosado, se trata de un epitelio estratificado y no queratinizado, que comprende, una capa de células columnares básales engrosadas que se unen mediante hemidesmosomas a la membrana basal epitelial.

Varias filas de células de superficie escamosa y de forma en alas, vemos un claro engrosamiento de las células epiteliales limbares unidas por las empalizadas de Vogt, al alterarse estas células facilitan la penetración de la conjuntiva a nivel corneal con ausencia de displasia y neoplasia (Figuras 3a, 3b y 3c).

Figura 3. Diferentes cortes Histológicos de la lesión (hematoxilina-eosina aumento de 500 por 350)

Discusión

En la patogenia de esta enfermedad subyace una patología de las células madre limbares con proliferación y migración centrípeta en olas, de epitelio irregular, asociado a diversos factores desencadenantes, una de las peculiaridades del caso clínico que presentamos es que no hemos hallado ningún desencadenante, que cause en nuestra paciente la aparición de la lesión^1-3.

Existen múltiples factores de riesgo para padecerla como la cirugía previa, uso de lentes de contacto, uso crónico de medicación tópica, así como enfermedades dermatológicas e inflamatorias.

Es de destacar en esta patología, su abordaje como cuadro clínico de exclusión, por lo extenso de su diagnóstico diferencial, entre las que destacan diversas distrofias cornéales epiteliales (como la distrofia en banda y remolino de Lisch, Disqueratosis intraepitelial hereditaria benigna, prominencia de la membrana basal entre otras), displasia epitelial-carcinoma in situ y la queratopatía por lentes de contacto^2-3.

Para un diagnóstico definitivo nos basamos en la histología, encontrando un epitelio corneal sano desde el punto de vista citológico y sin ningún grado de displasia o neoplasia que tan solo aparece alterado en su distribución, siendo este engrosado e irregular.

Se han propuesto diversos tratamientos, entre ellos los más exitosos, son los corticoides, los lubricantes tópicos y agentes hiperosmóticos; asimismo llama la atención el tratamiento propuesto para los casos que evolucionan mal, y que el epitelio crece hasta afectar el eje visual, consiste en desbridamiento completo de la lesión y aplicación de nitrato de plata al 1% con anestésico; se suele referir buena evolución de los casos, aunque a veces necesitamos retratar a los pacientes¹.

Hemos presentado el caso de una paciente que ha necesitado realizar un desbridamiento de la lesión, que de momento ha sido resolutivo; y no ha precisado nitrato de plata; la peculiaridad de este caso es que no hemos hallado factores desencadenantes, y que la enfermedad es generalmente bilateral y en este caso es unilateral.

La epiteliopatía progresiva en ondas es una enfermedad rara que aparece en ojos predispuestos, que obliga a descartar otras muchas enfermedades más frecuentes y en casos seleccionados tiene un tratamiento muy específico que puede ser curativo.

Bibliografía

1. D'Aversa G, Luchs JL, Fox MJ, Rosenbaum PS, Udell IJ. Advancing wave-like epitheliopathy. Clinical features and treatment. Ophthalmology. 1997;104:962-9.
2. Epstein RJ. Is advancing wave-like epitheliopaty distinct from whorled microcystic dystrophy. Ophthalmology. 1998;105(4):568.
3. Barraquer R, de Toledo MC, Torres E. Distrofias y degeneraciones corneales. Atlas y texto. Barcelona: Espaxs, S.A. 2004;118-25.