M. López Fortuny, V. Charoenrook De La Fuente

Centro de Oftalmología Barraquer. Barcelona

M. López Fortuny
E-mail: m.lopezfortuny@gmail.com

Presentamos un caso de pseudo queratitis límbica superior en un paciente de 17 años con pérdida de visión progresiva de dos años de evolución. En la exploración se observa queratopatía punteada superficial por roce crónico cada noche de la conjuntiva tarsal superior con la córnea no asociado a flaccidez palpebral. Patologías corneales o de superficie ocular que parecen sencillas, pueden dar serios problemas visuales y la anamnesis es muy importante para su correcto diagnóstico.

Presentem un cas de pseudo queratitis límbica superior en un pacient de 17 anys amb pèrdua de visió progressiva de dos anys d'evolució. En l'exploració s'observa queratopatia puntejada superficial per fregament crònic cada nit de la conjuntiva tarsal superior amb la còrnia no associat a flacciditat palpebral. Patologies corneals o de superfície ocular que semblen senzilles, poden donar seriosos problemes visuals i l'anamnesiés molt important per al seu correcte diagnòstic.

We present a case of pseudo superior limbic keratitis in a patient of 17 years with progressive vision lost wo years of evolution. On examination shows superficial punctuate keratopathy chronic rubbing every night of the upper tarsal conjunctiva cornea associated not lid laxity. Pathologies corneal or ocular surface seem simple, can give serious visual problems and the anamnesis is very important for correct diagnosis.

Introducción

Paciente varón de 17 años de edad que acude a nuestro centro con “conjuntivitis” recidivantes en ojo derecho desde hace dos años, sin ritmo estacional y nunca afectación del ojo izquierdo. Durante estos dos años, fue tratado con varios tipos de lágrimas artificiales, oclusión con vendaje y suero autólogo sin mejoría. Refiere pérdida de visión progresiva desde entonces. El último oftalmólogo que le visitó, le mandó un TAC orbitario con resultado normal y le propuso realizar cirugía de descompresión orbitaria del ojo derecho. El paciente acude para valorar segunda opinión.

Antecedentes personales sistémicos

Sin alergias medicamentosas conocidas. Alergia al polvo y al polen. No diabetes mellitus ni hipertensión arterial. Tuvo parálisis braquial derecha neonatal (con afectación de la séptima y octava raíces cervicales) secundaria a un parto de nalgas. Con tortícolis derecha residual que necesitó tratamiento rehabilitador. No cirugías previas ni toma ninguna medicación. Antecedentes familiares de miopía y astigmatismo, abuela materna con diabetes mellitus tipo II.

Antecedentes personales oftalmológicos

• Miopía leve y astigmatismo corregido con lentes desde los 9 años de edad.
• Disminución de agudeza visual progresiva en ojo derecho de dos años de evolución tras conjuntivitis recidivantes.
• Párpado superior del ojo derecho más engrosado que el izquierdo desde infancia.

Exploración física

• Agudeza visual sin corrección: ojo derecho de 0,15 y ojo izquierdo de 0,95; ninguno de los dos mejora con el estenopeico. En ambos ojos sin metamorfopsia.
• Anejos de ojo derecho: párpado superior engrosado, de aspecto más prominente que ojo izquierdo. No hiperlaxitud palpebral. Sin lagoftalmía y con fenómeno de Bell +++. Leve hiperemia margen palpebral superior sin blefaritis. No hiperemia conjuntival bulbar. Reacción folicular en tarso superior. El ojo izquierdo: de aspecto normal. En ambos ojos no se palpan induraciones.
• Motilidad ocular: normal.
• Presión intraocular: 14 mmHg en ambos ojos.
• Biomicroscopía (segmento anterior) de ojo derecho: córnea brillante y transparente con fino punteado difuso algo más marcado en la zona media paracentral inferior. Aspecto de limbo normal. La tinción con Rosa de Bengala: ojo derecho existe cierta tinción de limbo inferior tanto corneal como en conjuntiva. Ojo izquierdo tinción negativa y biomicroscopía normal (Figura 1).
• Fondo de ojo (oftalmoscopia indirecta): ausencia de lesiones en ambos ojos.

Figura 1. Fotografía exploración con lámpara de hendidura de la primera visita.

Pruebas complementarias

• TAC orbitario (realizado en otro centro): sin alteraciones.
• Test de Schirmer: en ambos ojos de 30 mm a los 5 minutos.
• Lacrytest (IgE): muy positivo en ojo derecho y negativo en izquierdo.
• Campimetría Goldman y Octopus de ambos ojos: normal.
• Exoftalmómetro: ojo derecho 24-25 y ojo izquierdo de 22-23.

Clínica

Ante el cuadro clínico se descartó una conjuntivitis folicular por Clamidia con queratopatía puntata superficial del ojo derecho con cultivos negativos, una secundaria a un germen atípico y una queratoconjuntivitis alérgica. También se descartó una posible ambliopía de ojo derecho, se realizaron biometrías (normales. OD: 23,46 OI: 23,27). Siguió distintos tratamientos antimicrobianos tópicos y orales con una leve mejoría de la agudeza visual con corrección (ojo derecho de 0,5 y ojo izquierdo de 0,85) y sin desaparición completa del punteado corneal. En el curso evolutivo de nuestro paciente sufrió de forma súbita y al levantarse de la cama una erosión corneal en ojo derecho que remitimos tras tratamiento con pomada antibiótica y vendaje compresivo (Figura 2).

Figura 2. Fotografía lámpara de hendidura con y sin fluoresceína. Erosión corneal.

Diagnóstico

El paciente realizó distintos tratamientos sin mejoría aparente de su sintomatología. Utilizó tratamientos lubrificantes con lágrimas artificiales y suero autólogo, consiguiendo una leve mejoría de la agudeza visual (con corrección de 0,25 en ojo derecho) pero sin la desaparición completa de la sintomatología.

Se diagnostica de QPS por roce crónico cada noche de la conjuntiva tarsal superior con la córnea (pseudo queratitis límbica superior) en ojo derecho. Afecta a 2/3 inferiores de la córnea y no al limbo superior por el fenómeno de Bell, colocando la córnea debajo del párpado superior durante el sueño. Este roce también explica la hiperemia de la conjuntiva tarsal superior y el elevado nivel de IgE en la lágrima.

El paciente duerme siempre boca abajo y del lado derecho, apoyando la hemicara derecha sobre la almohada. Presenta una asimetría facial orbitaria desde siempre con engrosamiento palpebral del mismo lado derecho. Como antes hemos mencionado, tiene tortícolis desde pequeño por una lesión nerviosa cervical tras una distocia de nalgas (Figura 3 y Figura 4).

Figura 3. Fotografía de asimetría facial del paciente.

Figura 4. Fotografía de engrosamiento parpebral de OD.

Tratamiento

El paciente tras ser diagnosticado de pseudo queratitis límbica superior secundaria a una mala posición al dormir recibe tratamiento lubricante durante día y noche, y tratamiento protector nocturno del ojo derecho (con cáscara).

Evolución

Con el tratamiento lubricante y la cáscara nocturna en el ojo derecho no presenta hiperemia, la cornea está brillante y transparente, y la tinción con fluoresceína es negativa. Mejora notablemente su agudeza visual, a los tres meses en ojo derecho es de 0,75 y en izquierdo de 0,90. Al año de tratamiento llega al 0,85 de visión en ambos. En la actualidad, mantiene una buena agudeza visual y presenta una mínima queratopatía puntata superficial fina a nivel del limbo inferior en ojo derecho (Figura 5).

Figura 5. Fotografía lámpara de hendidura con fluoresceína al año y a los 2 años.

Discusión

La pseudo queratitis límbica superior de nuestro caso es secundaria al contacto directo del párpado superior con la almohada o la ropa de la cama mientras el paciente duerme. La afectación puede ser unilateral, como nuestro paciente ya que duerme siempre boca-abajo y del mismo lado, o bien bilateral. Este contacto directo con las sábanas puede provocar un traumatismo en la conjuntiva tarsal superior con irritación e inflamación crónica, favoreciendo un aumento de la presión ejercida sobre el ojo y el roce de la superficie ocular. Los pacientes acuden por síntomas inespecíficos de las patologías de alteración de la superficie ocular con: irritación, sensación de quemazón o de cuerpo extraño, epifora. Muchos pacientes padecen los síntomas de forma crónica sin haber conseguido mejoría clínica con los tratamientos previos y con gran afectación de la agudeza visual como nuestro caso.

Los signos de la pseudo queratitis límbica superior son papilas pequeñas en conjuntiva parpebral superior con presencia de secreción mucosa y afectación de la córnea (desde queratopatía punteada superficial fina hasta casos graves de vascularización corneal). 

Suele asociarse al síndrome del párpado fláccido, en el caso de nuestro paciente no se asocia a flaccidez palpebral, lo que le aporta el nombre de “pseudo” queratitis límbica superior. Este síndrome (Floppyeyelid Syndrome) es una enfermedad de etiopatogenia desconocida y muy frecuentemente infra diagnosticada. Se manifiesta típicamente con a una conjuntivitis papilar crónica con flacidez palpebral y a diferencia de lo que se creía no siempre aparece en pacientes con obesidad y Síndrome de Apneas Nocturnas. Otras relaciones de estos pacientes son: queratocono (10% según las series), infestación por Demodex brevis (contribuye a una disfunción glandular). En pacientes que duermen boca-abajo, como es nuestro caso, la presión sobre el ojo y el roce contribuyen a una flacidez palpebral que puede provocar una eversión del mismo mientras duermen^1-3.

El tratamiento va encaminado a una buena lubricación del ojo y una disminución de la inflamación de la superficie ocular. En aquellos casos traumáticos por dormir boca-abajo los parches/cáscaras oculares nocturnas mejoran notablemente la sintomatología.

El diagnóstico diferencial incluye la conjuntivitis papilar gigante, la atópica, la vernal, la conjuntivitis bacteriana y la queratopatía tóxica.

Consideramos importante la evaluación detallada de los tarsos (en apariencia, tono y posición) en estos pacientes, pues la afectación queratoconjuntival crónica traumática por dormir boca-abajo como etiología de alteraciones de superficie ocular está infravalorada. Además de las pruebas complementarias avanzadas, no debemos olvidar la importancia de una anamnesis detallada, escuchar al paciente y utilizar el sentido común. Como en nuestro paciente es importante realizar una anamnesis encaminada a descubrir los hábitos del sueño con preguntas como: ¿duermes boca-abajo normalmente? ¿duermes siempre del mismo lado boca-abajo? ¿la sintomatología se exacerba por las mañanas al levantarte? Contribuiría a diagnosticar a estos pacientes.

Bibliografía

1. Pham TT, Perry JD. Floppy eyelid syndrome. Curr Opin Ophthalmol. 2007;18:430-3
2. Mastrota KM, et al. Impact of Floppy eyelid Syndrome in Ocular Surface and Dry Eye Disease. Optometry and Vision Science. 2008;85(9);814-6.
3. Culbertson WW, Ostler HB. The floppy eyelid syndrome. Am J Ophthalmol. 1981;92:568-75.