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Volumen 20 - Número 3 - Julio - Septiembre 2012
Protocolos de neuroimagen en neuro-oftalmología (2ª parte)

R. Alcubierre, J. Arruga, S. Muñoz, A. Camins
Hospital Universitari de Bellvitge / Hospital Mútua de Terrassa

CORRESPONDENCIA
Rafel Alcubierre
E-mail: alcubierre82@gmail.com

RESUMEN
Ver 1ª parte


Patología del sistema nervioso vegetativo

Las alteraciones de la motilidad pupilar son causa frecuente de dudas diagnósticas y motivan el estudio complementario con pruebas de neuroimagen. Sin embargo no son necesarias en todos los casos, a continuación se exponen sus actuales indicaciones.

Alteraciones de la vía simpática: Síndrome de Horner
La aparición de ptosis y miosis de manera súbita acompañadas de dolor facial o cefalea ipsilateral requiere la realización de una RM y AngioRM cerebral y cervical urgente por la elevada sospecha de disección carotídea ipsilateral, y el grave riesgo de accidente cerebrovascular asociado. En cortes axiales, la secuencia en T1 con saturación grasa muestra la imagen característica en forma de semiluna o rosquilla correspondiente al hematoma mural (Figura 14). En casos no agudos, de naturaleza crónica, una vez descartadas otras causas como la congénita con heterocromía de iris (Figura 15), la cefalea en racimos, o la traumática (accidental o quirúrgica), la prueba de elección es la RM cerebral y cervical y una TC torácica para el estudio de procesos tumorales o vasculares que afecten a la vía simpática.

 


Figura 14. RM axial cervical T1 con supresión grasa (izda) que muestra disección carotídea izquierda y angioRM cervical con contraste (dcha) mostrando el característico afilamiento postbulbar de carótida interna izquierda. (flecha)





Figura 15. Síndrome de Horner izquierdo congénito. Anisocoria (miosis izquierda) y heterocromía de iris. Esta condición no precisa realizar pruebas de imagen.

La causa más frecuente del síndrome de Horner en la infancia es la lesión traumática del plexo braquial durante el parto. Si no existe el antecedente traumático, hay que descartar el neuroblastoma que se manifiesta como tumoración mediastínica o cervical. El estudio inicial incluye una radiografía de tórax (Figura 16) y la determinación de catecolaminas en orina de 24 horas. Si la radiología es normal, debe valorarse una AngioRM cerebral, por la posibilidad de una malformación arteriovenosa.




Figura 16. Radiografía de tórax: Ensanchamiento del mediastino producido por un neuroblastoma
 
Alteraciones de la vía parasimpática
 
El hallazgo de una pupila midriática y anisocoria que aumenta en situación de alta iluminación plantea tres posibles causas: paresia del III par craneal, pupila tónica o midriasis farmacológica. Las pruebas farmacológicas (test de pilocarpina) pueden ser útiles para su estudio junto con los antecedentes relatados por el paciente, pero en casos de presentación aguda no ofrecen datos concluyentes. La pupila tónica no presenta hipersensibilidad a la pilocarpina diluida en el momento agudo de la instauración pero sí se contrae con pilocarpina al 2%. En el caso de midriasis farmacológica por ciclopléjicos, la pupila no responde a pilocarpina al 2%, pero la producida por fármacos adrenérgicos (fenilefrina) sí puede hacerlo. De este modo, cuando existe la sospecha de compresión del III nervio craneal por aneurismas de arteria comunicante posterior es preciso la realización de una prueba de neuroimagen con caracter urgente:

Criterios de alarma en dilatación pupilar de reciente instauración
  1. Asociación de la midriasis con ptosis, diplopía o alteración motora ocular
  2. Midriasis aislada sin respuesta a pilocarpina diluida pero que contrae con pilocarpina concentrada (sin causas locales aparentes). En este caso, la observación estrecha es una opción válida, ya que el riesgo de causa compresiva del III nervio es bajo si no existen  otros síntomas o signos asociados.

En estos casos la prueba indicada es una AngioTC o AngioRM para el estudio de un aneurisma que comprima el III nervio craneal. Respecto a la controversia sobre cuál de las dos es la más fiable, la AngioTC es la de primera elección en nuestro medio por su mayor accesibilidad en urgencias.

Parálisis oculomotoras

De nuevo se subraya la importancia de una detallada anamnesis y una exploración adecuada, puesto que no en todas las parálisis es preceptiva la realización de pruebas de neuroimagen. Ante una disfunción de un músculo extrinseco ocular deben investigarse los siguientes aspectos: edad y factores de riesgo cardiovascular, antecedentes de neoplasia y de traumatismos, enfermedades neurológicas y cirugías oculares, faciales y craneales previas. La exploración física incluye el resto de nervios craneales adyacentes y comprobar el estado del nervio óptico (II nervio), la sensibilidad corneal y facial (V nervio) y la musculatura frontal, orbicular y maxilar (V y VII nervios). Tras la valoración clínica inicial podemos considerar las siguientes posibilidades:

Parálisis aislada del IV o VI nervio

IV nervio

La causa más frecuente de la paresia aislada del IV nervio es la congénita, seguida de la idiopática, y la traumática por lo que las pruebas de neuroimagen no aportan información adicional. No es infrecuente la presentación de parálisis congénitas del IV nervio descompensadas en la edad adulta. En estos casos se puede realizar un diagnóstico sin necesidad de otros test adicionales mediante la valoración fotografías antiguas con tortícolis constante y la detección de la amplitud de fusión vertical anormalmente alta (superior a 4 dioptrías). También en casos de paresia del IV nervio aislada y con un claro antecedente traumático relacionado se puede prescindir de la neuroimagen.
 

VI nervio

En la paresia de VI nervio, la etiología isquémica es la más frecuente, por lo que en los casos presuntamente microvasculares el rendimiento de la neuroimagen es pobre. La segunda causa más frecuente es la tumoral por lo que debe valorarse cuidadosamente la ausencia de resolución, sobre todo en los casos sin recuperación completa a pesar de una RM inicialmente normal. En ocasiones es recomendable realizar pruebas de imagen seriadas por la posibilidad de meningiomas de pequeño tamaño y/o AngioRM para el estudio de aneurismas y fístulas durales. Asimismo, en la paresia traumática del VI nervio está indicada una TC craneal por el mayor riesgo de otras lesiones asociadas. Al igual que para el IV nervio, la recomendación de pruebas de imagen se limita a los casos señalados en la tabla a continuación.


Indicación de RM en paresia aislada del IV o VI nervio craneal:

  1. Pacientes menores de 50 años
  2. Ausencia de factores de riesgo cardiovascular
  3. Antecedentes de neoplasia
  4. Asociación con otros síntomas o signos neurológicos
  5. Ausencia de resolución en 3 meses

Parálisis aislada del III nervio
Para la parálisis completa del III nervio craneal con respeto pupilar, cuya causa más frecuente es la microvascular, se aplican las mismas consideraciones que para las otras paresias de la misma etiología. Sin embargo, debe prestarse especial atención al estado de la pupila. Si existe midriasis, la causa compresiva por aneurisma debe descartarse mediante una AngioTC o AngioRM urgente. Igualmente debe solicitarse en casos de paresias incompletas o de regeneración aberrante, donde el respeto pupilar no excluye la causa compresiva. En casos agudos, dicho respeto pupilar debe vigilarse durante 7-10 días, ya que existe la posibilidad de una afectación diferida o inicialmente no apreciada por mínima afectación.
 

Si persiste un alto índice de sospecha de aneurisma a pesar de la exploración normal con AngioRM/AngioTC, está indicada la realización de una angiografía cerebral, que todavía presenta una fiabilidad superior a las nuevas técnicas. Esta situación es muy infrecuente por la evolución de las técnicas no invasivas.

AngioTC / AngioRM en paresia aislada del III nervio craneal:

  • Parálisis completa con midriasis
  • Paresia incompleta
  • Signos de regeneración aberrante
     
Parálisis combinadas

El VI nervio es el más frecuentemente involucrado en una afectación múltiple por su recorrido más desprotegido que el resto y sus relaciones anatómicas. Deben buscarse alteraciones en el tronco del encéfalo, en el espacio subaracnoideo y en el seno cavernoso. Los siguientes hallazgos son de ayuda para localizar la lesión:

  • Parálisis facial ipsilateral. La afectación combinada del VI y VII nervio sugiere una lesión en la protuberancia, donde el fascículo del VII nervio rodea el núcleo del VI formando el colículo facial.
  • Ángulo ponto-bulbo cerebeloso cuando se afectan las raíces emergentes del VII y el VI y la entrada del VIII nervio.
  • La afectación de las ramas trigeminales V1 y V2 localizan lesión en el seno cavernoso. Si se afecta la V3 es más probable una lesión retrocavernosa
  • Afectación del V y VI nervio junto con otitis media localiza la lesión en el ápex petroso y se conoce como síndrome de Gradenigo.
  • Las lesiones orbitarias o en el ápex orbitario respetan el V nervio pero pueden afectar el nervio óptico causando pérdida visual y/ exoftalmos.
  • En la parálisis incompleta del III nervio, en caso de respeto pupilar y de las ramas inferiores del III par (que inervan recto y oblicuo inferiores) también es más probable una lesión más distal, tras la división de las ramas del nervio, o una lesión mesencefálica, donde existe cierta separación entre los subnúcleos y las fibras del fascículo.

En todos los casos de parálisis combinada es necesaria una prueba de neuroimagen, inicialmente una RM craneal, asociando Angio-RM o Angio-TC si se sospecha un aneurisma o una fístula carótido-cavernosa. La TC orbitaria puede ser igualmente de gran utilidad si la localización de sospecha es distal al seno cavernoso.
 

Otras alteraciones oculo-motoras

El estudio de elección es la RM craneal si se sospechan lesiones vasculares, compresivas o desmielinizantes. Algunos aspectos clínicos proporcionan datos localizadores de la lesión:

  • Oftalmoplejía internuclear: La lesión en la cintilla longitudinal medial produce el déficit de aducción ipsilateral y nistagmus abductor en el ojo contralateral (Figura 17). Cuando la lesión es más extensa puede involucrarse el núcleo del VI nervio o la formación reticular paramediano pontina que se hallan en la proximidad de la protuberancia baja. En estos casos, el ojo ipsilateral tampoco puede abducir (síndrome de uno y medio).                                      
  • Parálisis supranucleares: La limitación de la mirada vertical superior asociada a un nistagmo de retracción-convergencia, disociación luz/acomodación y retracción de párpado superior (síndrome de Parinaud localiza una lesión en la región mesencefálica posterior.


 



Figura 17.  Oftalmoplejia internuclear izquierda. Se observa una limitación de la aducción en el ojo izquierdo en la dextroversión. En la convergencia no se observa déficit de aducción.


Una lesión pontina  provoca la limitación de los movimientos horizontales sacádicos hacia el lado de la lesión, quedan preservadas la persecución y el reflejo oculo-vestibular. Por el contrario, el infarto en la cápsula interna produce la limitación de la respuesta sacádica horizontal contralateral a la lesión y desviación tónica de ambos ojos ipsilateral (“mira hacia la lesión”). Si los movimientos sacádicos son hipermétricos se sospechará una lesión en vermis cerebeloso. Un infarto medular lateral (síndrome de Wallenberg) producirá unos sacádicos hipermétricos hacia el lado de la lesión e hipométricos al contrario.

Otras alteraciones de la motilidad ocular (“ocular tilt reaction” -desviación en skew+tortícolis+ inciclotorsión-, alteración de nistagmus optocinético, reflejo oculovestibular, “downbeat” nistagmus), sugieren la presencia de lesiones en el tronco del encéfalo y cerebelo. Para su diagnóstico pueden ser de utilidad protocolos de RM más avanzados, como spin density, con mayor resolución; y las nuevas técnicas de difusión que permiten detectar isquemia en casos agudos, siendo muy superiores a la TC en estas localizaciones.


NO se requiere neuroimagen en nistagmus:
  • Congénitos
  • Inducidos por fármacos
  • Sensoriales (pérdida visual binocular)
     

Pérdida visual transitoria

La anamnesis proporciona datos para orientar el estudio de neuroimagen en los casos de pérdida visual transitoria (PVT) con exploración oftalmológica normal.

  • PVT monocular producida por mirada excéntrica: TC orbitaria por sospecha tumoración orbitaria y lesiones vasculares.
  • PVT monocular desencadenada por ortostatismo, luz brillante o ejercicio físico: electrocardiograma y una ecografía de troncos supraaórticos por sospecha estenosis carotídea.
  • PVT binocular: afectación simultánea ambos nervios ópticos o córtex occipital. Las causas más frecuentes son insuficiencia vertebrobasilar, trastorno migrañoso o aumento de presión intracraneal. Las indicaciones de RM craneal son las siguientes:
    • Fenómenos visuales positivos atípicos de migraña: no graduales, duración mayor a 1 hora, no reversibilidad completa, cefalea previa al fenómeno visual, primer ataque >50 años.
    • Alteración campimétrica sugestiva de afectación quiasmática o retroquiasmática.

 

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