M. Domènech Berganzo
Mujer de 35 años que acudió a urgencias por un escotoma súbito en el ojo derecho, sin otra sintomatología acompañante. A la exploración se objetivó una agudeza visual de 1.0 en los dos ojos y el examen en lámpara de hendidura fue normal. En el fondo de ojo se observó una lesión peripapilar con una pequeña hemorragia triangular sub-MLI en el área macular, responsable de la clínica y que se resolvió espontáneamente.
Tras observar la imagen, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
a. Melanocitoma
b. Hemangioma cavernoso
c. Wyburn- Mason
d. Tumor vasoproliferativo
La respuesta correcta es la b, hemangioma cavernoso.
El hemangioma cavernoso es un tumor benigno de la retina formado por vasos retinianos dilatados, aneurismáticos y congestivos de aspecto cavernoso y paredes delgadas que se presenta como una masa retiniana de color rojo oscuro y superficie irregular con aspecto de un racimo de uvas, como el de la imagen presentada. En algunos casos puede producir hemorragias retinianas o hemovítreo, y puede asociarse a hemangioma del SNC y cutáneo. Estos tumores rara vez requieren tratamiento, y las técnicas más empleadas han sido fotocoagulación con láser argón, crioterapia, o incluso vitrectomía.
El melanocitoma es el tumor primario benigno más frecuente del nervio óptico. Se observa como una tumoración marrón oscura o negra, bien delimitada, situada en la papila de forma excéntrica, que a veces oculta parcialmente los vasos.
El síndrome de Wyburn-Mason es una facomatosis que consiste en malformaciones arteriovenosas retinianas y cerebrales. La lesión clásica ocular consiste en un shunt arteriovenoso unilateral acompañado por una gran dilatación y tortuosidad de los vasos.
Los tumores vasoproliferativos se presentan como una tumoración solitaria localizada preferentemente en la retina periférica inferotemporal, de coloración amarillo-anaranjada y frecuentemente acompañada de hemorragias y exudación.