T. Torrent¹, A. Verdugo¹, F. Escalada¹, E. Sales¹, M. Bozal¹, T. Martí²

Teresa Torrent Solans
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Las opacidades congénitas de la córnea tienen una prevalencia de 3/100.000 habitantes y es difícil catalogarlas cuando nos encontramos con una de ellas en un paciente adulto sin historia clínica previa. Es importante realizar el diagnóstico diferencial con otras patologías del adulto que pueden cursar con opacidad corneal bilateral sin antecedente traumático. Presentamos el caso de una Esclerocórnea parcial.

Les opacitats congènites de la còrnia tenen una prevalença de 3/100.000 habitants i és difícil catalogar-les quan ens en trobem una en un pacient adult sense història clínica prèvia. Tanmateix és important realitzar el diagnòstic diferencial amb altres patologies de l’adult que poden cursar amb opacitat cornial bilateral sense antecedent traumàtic. Presentem el cas d’una Esclerocòrnia parcial.

Corneal opacities are prevalent in 3 up to 100.000 inhabitants, and therefore are difficult to diagnose when met in adulthood without previous clinical history. However it is important to distinguish these situations from acquired pathologies with bilateral corneal opacities without traumatic background. Here we show a case of partial sclerocornea.

Introducción

Las opacidades congénitas de la córnea son patologías raras (prevalencia 3/100.000). Según la gravedad de éstas la visión puede llegar a ser útil, y estos pacientes pueden también presentar alteraciones visuales adquiridas propias de otro origen como: presbicia, catarata o alteraciones maculares. Cuando un paciente con opacidad corneal como la de este caso refiere pérdida reciente de visión sin historia clínica previa, es difícil atribuir dicha pérdida visual  a una enfermedad con sospecha de ser congénita.

Caso clínico

Se presenta el caso de un paciente varón de 43 años de edad, de origen marroquí, que consultó por pérdida visual de meses de evolución. Negaba haber presentado infecciones oculares a lo largo de su vida, ni recordaba haber perdido visión durante la infancia. Entre los antecedentes sistémicos no destacaba ninguna patología de interés a excepción de gastritis. La agudeza visual corregida del ojo derecho (OD) era de 0,60 (+5,75 -3,25 x 86º)  y del ojo izquierdo (OI) de 0,05 (+9,5 -8,00 x 110º). Se detectaron opacidades centrales corneales tenues rodeadas de un anillo de córnea transparente y un adelgazamiento periférico limitado por vasos conjuntivales prominentes (Figura 1, Figura 2 y Figura 3). La presión intraocular (PIO) era 12 mm Hg en ambos ojos, con excavaciones papilares de 0,6 y 0,8 respectivamente, valoradas clínicamente y mediante OCT. La queratometría detectó unas K’s medias de 42 Dioptrías (D) en OD y de 38 D en OI. La longitud axial era de 23,21 mm en el OD y de 22,18mm en el OI. La microscopía especular determinó la presencia de 2.358 células en OD y 2.700 en OI, sin alteraciones de morfología ni tamaño. La paquimetría central era de 424 micras en OD y 423 en OI, y en la periferia de aproximadamente 350 micras en ambos ojos (AO).

Figura 1. Ojo derecho.

Figura 2. Ojo izquierdo.

Figura 3. Haz de luz sobre opacidad corneal muestra aplanamiento corneal central.

La Presión Intraocular (PIO) era de 12 mm Hg en ambos ojos, con excavaciones papilares de 0,6 y 0,8 respectivamente, valoradas clínicamente y mediante OCT.

La queratometría presentaba unas K’s medias de 42 Dioptrías (D) en OD y de 38 D en OI. Así mismo la longitud axial era de 23,21 mm en el OD y de 22,18 mm en el OI.

El contaje endotelial era de 2.358 células en OD y 2.700 en OI, sin alteraciones de morfología ni tamaño. La paquimetría central era de 424 micras en OD y 423 en OI, y en la periferia de aproximadamente 350 micras en ambos ojos (AO).

Entre los antecedentes sistémicos no destacaba ninguna patología de interés a excepción de una gastritis.

Diagnóstico diferencial

Ante un paciente con un adelgazamiento periférico corneal, pueden presentarse otros posibles diagnósticos que se deben tener en cuenta por la necesidad, en algún caso, de prescripción de tratamiento sistémico inmunosupresor o queratoplastia sectorial.

Queratitis ulcerativa periférica

El adelgazamiento periférico y la presencia de vasos conjuntivales invadiendo el limbo corneal pueden hacer pensar en una queratitis ulcerativa periférica, generalmente asociada a pacientes con patología autoinmune, con especial predilección por la artritis reumatoide; que precisaría de tratamiento mediante inmunosupresión sistémica.

Sin embargo, en el caso que se presenta, al no existir defecto epitelial ni ningún grado de inflamación, el diagnóstico diferencial principal no sería con esta entidad.

Degeneración marginal de Terrien

Degeneración marginal periférica de substrato inflamatorio, aunque de presentación rara y de etiología desconocida (Figura 4); que puede presentarse a cualquier edad pero es más frecuente entre los 20 y 40 años de edad, afectando principalmente a hombres en un ratio de 3:1. Típicamente se presenta de forma bilateral aunque puede ser asimétrica¹.

Figura 4. Degeneración de Terrien.

En este tipo de degeneración se forma un surco marginal entre la opacidad periférica y el limbo provocando un adelgazamiento estromal periférico aunque el epitelio se mantiene intacto. Este adelgazamiento es lentamente progresivo, en estadios precoces suele ser asintomático y producir leve astigmatismo en cambio en estadios avanzados el astigmatismo puede ser importante y el adelgazamiento puede tender a la perforación. En ocasiones se acompaña de un pseudopterigion. El tratamiento, si existe riesgo de perforación, consiste en una queratoplastia lamelar en herradura para reforzar la zona adelgazada².

En este caso se observaba afectación perilímbica 360º y opacidades centrales asimétricas, lo cuál no es muy característico de la degeneración de Terrien.

Esclerocórnea

La esclerocórnea es una anomalía primaria en la que se produce una escleralización de la parte periférica de la cornea o toda ella. Normalmente se trata de una opacidad leve, blanca y avascular que no permite distinguir los límites con el limbo. Los vasos que se visualizan son continuación de los conjuntivales. Se presenta por una disgenesia del mesodermo que ocurre probablemente durante la séptima semana de gestación. Puede aparecer de forma esporádica o familiar, con patrón de herencia autosómica dominante. No se trata de una entidad progresiva y a veces puede asociarse a otras alteraciones de la piel, fascies, orejas, cerebelo, testículos e incluso retardo mental. La opacidad corneal puede afectar la córnea completa o solo parcialmente.

Por otro lado, la causa de diferencia de AV entre ambos ojos probablemente sea debida a una ambliopía que sería justificada tanto por la mayor opacidad central como por la anisometropía que generaría la diferencia de refracción entre ambos ojos además de una córnea plana como demuestra la queratometría de su OI.

Conclusión

En conclusión, etiquetamos la degeneración corneal que presentaba este paciente como un caso de esclerocórnea.

Por otro lado la disminución de visión desde la infancia por ambliopía en su OI, y la sensación subjetiva de pérdida reciente de agudeza visual, probablemente esté relacionada con la aparición de la presbicia propia de la edad del paciente.

En consecuencia su situación no necesitaba de actuación alguna salvo la prescripción de gafas. De todas formas la naturaleza del cuadro clínico hizo plantear el diagnóstico diferencial con otras patologías cuya actuación terapéutica podría haber sido totalmente distinta, como en el caso de una queratitis ulcerativa periférica que hubiese requerido inmunosupresión sistémica o de la degeneración de Terrien, en la que en caso de peligro de perforación se optaría por una queratoplastia lamelar en herradura.

Bibliografía

• Krachmer J, Mannis M, Holland E. Cornea. London: Elsevier, 2005;994:995.
• Martí Huguet T. Signos clínicos en patología de la córnea y de la superficie ocular. Vallirana: Domenec i Pujades; 1998;60:61.